慧眼及时识“真凶”——北京积水潭医院神经内科成功救治一例嗜血细胞综合征患者

在临床上，医生遇到病情疑难且快速恶化的急危重症病例，需要争取主动、先机制敌，快速准确地作出疑诊、迅速完善检查以支持或修正疑诊，并及时实施关键针对性治疗，才能在最佳时机挽救生命。

近日，北京积水潭医院接诊了一位嗜血细胞综合征患者，经过神经内科医生团队及时排查以及多学科通力协作，患者得到了成功救治。

“哎呦哎呦，快扶我一把，我怎么头晕脑胀的……”半个月前，家住海南的黄阿姨正准备午饭时，突然开始头晕，很快又出现头顶及颈肩部轻微胀痛。家人赶快带她到当地医院就诊，在接受输液及艾灸治疗后症状仍没有缓解，反而出现了恶心呕吐的情况。老伴发现她走路不稳，甚至出现了尿失禁，和女儿视频通话时又发现她反应迟钝、有言语中断的现象。于是一家人决定到北京寻求治疗。

刚下飞机，黄阿姨走不稳的情况比登机前更严重了，只能坐轮椅行动，心急万分的家属立刻将她送到了北京积水潭医院回龙观院区急诊。头部CT检查显示，侧脑室第三、第四脑室扩大，生化显示肝功轻度升高，D-二聚体明显升高，存在颅内感染的可能。神经内科急诊的医生将她收治入院，做进一步的检查。

鉴于黄阿姨的症状表现，主管医生继续进行抗病毒、抗细菌、保肝及补液治疗的急诊治疗方案。在完善头部核磁检查后，结果仍显示以脑室系统扩大为主，准备完善腰椎穿刺检查。

第二天早交班时，神经内科主任胡洪涛在听完患者的病情简报后立刻警觉，黄阿姨的情况并非常见的颅内感染。黄阿姨是在头晕头痛、认知障碍等症状出现两周后才出现了发热，而常见中枢神经系统感染一般在发病前数天或发病同时出现，因此，要尽快完善腰穿及其他常规检查，注意鉴别颅内感染以外的其它疾病可能。

当天上午的腰椎穿刺检查结果并没有异常，可黄阿姨的常规检查结果却让医生们大吃一惊！血小板显著下降，肝酶继续进行性升高，而凝血指标中D-二聚体已经高到难以测出，纤维蛋白原也呈进行性下降。

这一检查结果高度指向黄阿姨患有嗜血细胞综合征的可能，颅内的种种问题很可能仅是嗜血细胞综合征的表现之一。嗜血细胞综合征十分凶险，且病程进展迅速，必须加快完善针对此病的相关检查。一旦进一步检查结果也支持该病，需要尽快给予激素等针对性的有效治疗，否则病情将很可能继续进行性恶化并出现因严重出血、肝脏衰竭等危及生命的可能。

神经内科团队立即联系血液内科进行会诊，血液内科石磊副主任医师会诊后亦考虑不能排除是嗜血细胞综合征的可能，建议完善骨穿、骨髓活检等检查，并同意给予激素、并输注血浆等治疗。在骨髓检查完成后，主管医生第一时间为黄阿姨使用了糖皮质激素、血浆等针对性的治疗。

在多科室高效紧凑的通力配合下，黄阿姨的病情终于得到了有效控制。次日的复查结果显示，有关指标停止了继续恶化趋势。1周后，黄阿姨的血小板、肝酶及凝血组合等指标均逐渐恢复正常，“我现在不头晕头痛了，走路也利索多了，你们看是不是反应也比之前快了？”“这还得谢谢医生护士们的及时救治。”黄阿姨和老伴连连对医护人员表示感谢。13天后，黄阿姨康复出院。为了更好地对嗜血细胞综合征进行规范随访，医生建议黄阿姨出院后到血液内科随诊。

这例貌似颅内感染、实则为嗜血细胞综合征的疑难急危重症的成功救治，是医护人员对患者病情做出快速精准诊断、及时给予正确治疗的结果，也是多学科诊疗模式（MDT）的优势体现。相信在各学科的支持与配合下，神经内科将不断探索出更好的早诊早治手段，寻求个体化精准诊疗方案，让更多的患者受益。

嗜血细胞综合征

嗜血细胞综合征是一种遗传性或获得性免疫调节功能异常导致的严重炎症反应综合征。该病缺乏特异性临床表现，容易误诊漏诊，但它又是一个进展迅速的高致死性疾病，未经治疗的中位生存时间不超过2个月。潜在病因多种多样，可能的首诊科室也较多，存在多学科交叉特点。常见的病因有遗传、感染（其中EB病毒最常见）、肿瘤、自身免疫病等。当出现发热、反应迟钝、性格改变、抽搐等症状时，需及时就医。

供稿丨神经内科

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