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【医患一家】告别25年“怪病” 女孩重获新生——北京积水潭医院成功治疗罕见成人消化道重复畸形
今天早上，普外科患者小芳就要出院了，在和医务人员说再见的同时，也终于永远告别了困扰她二十余年的“怪病”——消化道重复畸形。
原来在小芳刚出生的时候，家人就发现在她右臀部有一个小小的窦道，但碍于当时和当地的医疗条件，并没有做进一步的检查和诊治。可随着年龄的增长，臀部小小的窦道并没有出现痊愈或消失的趋势，反而变成了外形难看的大皮赘，时不时的就会流出大量的粘稠液体。同时其双腿长度也略有差异，且身高偏矮还长期合并轻度贫血，局部腹壁更是出现了肉眼可见的异常隆起，严重妨碍日常生活。
外形难看的大皮赘
在经当地医院详细检查后才发现，小芳臀部的这个不起眼的小窦道一直可连通入盆腔，并在腹腔内与一个巨大囊腔相通，同时右侧骶髂关节结构异常，臀部的窦道也经此处进入盆腔。一个看似简单的疾病突然变得无比复杂，此时小芳和家人也被告知窦道经过的骶尾部有大量的血管和神经，如果进行治疗会有很高的手术风险，严重者会影响下肢和肛门的正常功能，故无法手术治疗。
与此同时，经相关医生评估后发现其子宫及附件已被严重挤压，目前可能无法正常妊娠。这对已经到了育龄期的小芳来说，心理上无疑又是重重一击。最终身心备受“怪病”困扰且多年求医未果的小芳决定来京治疗，来到了北京积水潭医院普外科门诊就诊。
蔡轩主治医师接诊后，详细询问病史和查看以往检查结果后，考虑并非没有手术机会，即刻安排多项检查，准备仔细评估手术风险和治疗预后，希望能帮助小芳解决这个多年的顽疾。在完成结肠镜、腹部增强CT、窦道造影和盆腔MRI等多项检查后，毕敬涛副主任医师和赵景明主任医师立刻对此病例进行了联合会诊，最终考虑小芳的病症是消化道重复畸形所致。
这是一种罕见的先天性疾病，因胚胎期发育异常导致在腹腔内出现第二套消化道肠管，不但严重影响日常生活，而且远期重复肠管还有出现癌变的可能，应尽早接受手术治疗。但大多数消化道重复患者并不合并体表窦道，而此病例则更为罕见的合并有连通腹腔内外的臀部窦道，进而导致骨盆畸形、肢体长度异常等一系列问题，检索国内外文献也鲜有类似病例报道。
腹腔内出现第二套消化道肠管
为帮助小芳解决问题，彻底改善她的生活状态，我院普外科邀请了妇科、泌尿科、脊柱科等多学科会诊讨论，充分评估了术中可能遇到的困难和问题，且制定了详细的手术方案，决定应用腹腔镜辅助联合臀部窦道切除的术式，一次性手术彻底解决问题。
手术当天由毕敬涛副主任医师、赵景明主任医师和蔡轩主治医师主刀完成，术中探查发现患者存在第二腹腔，其表面可见被顶起的重复输尿管畸形，而腔内的重复肠管为类结肠结构并一直延续到盆底，子宫及附件结构已被挤压到了左侧盆壁。术中小心保护输尿管结构与周围重要血管和神经，充分游离重复肠管并在盆底处将其离断。关闭腹腔后再改变患者体位为侧卧位，沿处理臀部窦道，贯通至盆腔内。经过近数小时的艰苦奋战，按照既定计划，三位专家成功将完整的重复消化道移出腹腔！
被顶起的重复输尿管畸形
沿处理臀部窦道，贯通至盆腔内
完整的重复消化道成功移出腹腔
小芳术后恢复顺利，四肢及消化道功能正常。曾经膨隆的腹壁和难看的皮肤窦道都消失了，经妇科医师会诊，小芳子宫的大小形态及性激素正常，具备正常妊娠的能力。好消息不断，准备出院的小芳感激地说：“谢谢积水潭医院给了我生活的希望！”
消化系统先天畸形类疾病的治疗十分复杂，属非常规手术，其不可预测性强且风险较大，需要丰富的经验和手术技巧，还有医院相关科室的协作和支持。小芳的痊愈出院充分体现了我院普外科治疗外科多系统复杂疾病的整体实力，更彰显了我院医务人员在治疗过程中对待患者“精诚、精艺、精心”的优良工作作风。
文丨普外科 蔡轩
图丨普外科
编辑丨靳晓方 于淼
团队成员
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高鹏骥
职称：主任医师
擅长： 肝癌、肝血管瘤、胆道结石、胆道肿瘤、胰腺肿瘤、脾疾病和胃肠肿瘤的微创外科手术，腹部创伤的诊治，肝癌、胆管癌、胰腺癌、胃癌…
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毕敬涛
职称：副主任医师
擅长： 肝癌，肝脏血管瘤，胆囊癌，胰腺癌，胃癌，结肠癌的外科治疗；胆囊息肉，胆囊结石以及胆管结石的多镜联合微创手术治疗；成人腹股…
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柏楠
职称：主任医师
擅长： 甲状腺、乳腺、甲状旁腺疾病以及普外科常见疾病和腹部创伤。尤其在乳腺良恶性肿瘤、甲状腺良恶性疾病，甲状旁腺肿瘤等的诊断和治…
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赵景明
职称：主任医师
擅长： 腹腔镜微创手术、肝胆良恶性肿瘤、胆道系统、胰腺良恶性疾病以及脾脏疾病
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张自琴
职称：主任医师
擅长： 乳腺及甲状腺及甲状旁腺疾病、骨质疏松
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李文东
职称：副主任医师
擅长： 胃肠及肛门疾病，特别是胃肠肿瘤的诊治，腹腔镜微创手术，肛门直肠疾病的微创手术治疗，消化内镜下的胃肠疾病治疗
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赵培旭
职称：副主任医师
擅长： 胃肠及肛门疾病，外科常见病
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吴全
职称：副主任医师
擅长： 腹腔镜微创外科手术治疗肝胆胰胃肠疾病、甲状腺肿瘤，以及结直肠癌肝转移的综合治疗。应用PPH、套扎术等方式治疗重度环状痔、混…
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王欣
职称：副主任医师
擅长： 腹部外科疾病，包括肝胆胰及胃肠、疝等疾病，普外科常见病诊治
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赵轶国
职称：副主任医师
擅长： 胃癌，结直肠癌，胃肠间质瘤，甲状腺和甲状旁腺肿瘤，腹壁疝及其他普通外科常见病的外科治疗。
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胡琳
职称：副主任医师
擅长： 普通外科肛肠疾病，胃肠疾病的外科治疗。
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徐奇奇
职称：副主任医师
擅长： 胃肠道及胆道疾病
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孔娜
职称：副主任医师
擅长： 甲状腺、乳腺、浅表淋巴结等实体肿瘤穿刺活检、消融，甲状腺、乳腺、甲状旁腺等外科常见疾病诊治
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普通号
职称：主治医师
擅长： 普外疾病
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普通号
职称：主治医师
擅长： 普外科疾病
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乳腺甲状腺专病门诊
职称：主治医师
擅长： 乳腺、甲状腺、甲状旁腺及外科内分泌疾病诊治及术后复查
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肛肠专病门诊
职称：副主任医师
擅长： 14岁以上肛门直肠疾病
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胆石症和胆道疾病专病门诊
职称：主任医师
擅长： 擅长胆囊结石、胆囊息肉、胆囊腺肌症、胆囊炎、胆囊癌、胆管结石、胆囊癌等疾病的微创治疗
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肝胆胰肿瘤专病门诊
职称：主任医师
擅长： 胰腺癌、肝癌、胆管癌、肝血管瘤、胰腺实性假乳头状瘤、胰腺神经内分泌肿瘤、胰腺肿瘤的临床治疗
